Blood：巨核细胞钙网蛋白与SOCE的互作异常促进骨髓病变性的发生发展

中都心点：在正常巨核细胞中都，钙门户网站细胞通过与ERp57和STIM1相互作用来抑制SOCE的作用于。在CALR等位基因HGMPNs中都，等位基因的钙门户网站细胞和SOCE细胞密切关都和的瑕疵互作可增进巨核细胞的游离。简述：约1/4的原发开放性血栓渐增症或原发开放性增生纤维化病患者携带CALR(钙门户网站细胞的编码基因)的体细胞等位基因。最常见的等位基因是紊乱52bp（IHG等位基因）和接在5bp（IIHG等位基因）。CALR等位基因导致增生游离表HG的组态尚未无论如何一致。现研究人员对表观和CALR等位基因HG增生增生开放性病患者可能的巨核细胞中都的钙门户网站细胞和储存操作的钙(Ca2+)进入(SOCE)组态密切关都和的相互作用进行研究。在表观的的巨核细胞中都，重组人血栓生成素与c-Mpl的建构抑制STAT5、AKT和ERK1/2作用于，管控内质门户网站肌醇三磷酸(IP3)相关联Ca2+释放。进一步导致钙门户网站细胞和STIM1密切关都和的ERp57依赖性的复合物解离（STIM1是SOCE组态中都增进Ca2+动员的一种细胞）。在CALR等位基因HG增生增生开放性病患者可能的巨核细胞中都，等位基因HG钙门户网站细胞、ERp57和STIM1密切关都和互作瑕疵作用于了SOCE，并导致自发的胞浆Ca2+流，进而导致巨核细胞极度游离；使用特定的SOCE抗病毒可制胜上述过程。综上所述，巨核细胞中都Ca2+流的极度SOCE管控不会增进CALR等位基因HG增生增生开放性的临床进展。因此，SOCE或可成为牵制增生增生开放性巨核细胞游离及其临床负面影响的新疗程途径。早期出处：Christian Andrea Di Buduo， et al.Defective interaction of mutant calreticulin and SOCE in megakaryocytes from patients withmyeloproliferative neoplasms.Blood.2019001103.https：//doi.org/10.1182/blood.2019001103本文都和罗斯医学（MedSci）原创编译，登出需授权！