功能障碍肾上腺血管肉瘤一例

1.病例资料

患者，男，52岁。B超体检注意到右侧激素不论如何，性质有异。既往有胆囊切除史。

CT检查：上臀部CT平扫显见右侧激素区里一类圆锥形囊肿，大小大约12.4×10.7×10.9 cm，界线明了，电导率不平滑，囊肿外缘见少许腹腔突起钙化灶，左肝受到冲击下移。提很高追踪囊肿实质方形轻度不平滑弱化，外缘可见迂曲穿行的甲突起腺遁，实质期及推迟期囊肿内甲突起腺遁增高（上图1-5）。

上图1 平扫见左激素区里较差电导率囊肿，界线明了。上图2-4 提很高追踪动脉期囊肿外缘方形小腹腔突起、絮突起弱化，导管期及推迟期病灶促使弱化，外缘迂曲崛起的甲突起腺遁随之增高。上图5 冠突起位追踪可见左肝受到冲击向下移。

开刀及流行病学：心法中见右侧激素腹腔突起肿物一个，大小大约13×13×11 cm，重695g，粘液完整，切面灰黄灰红实性质中，中央区里可见原野坏死，部分区里近粘液处见金黄近于正常人激素样组织。光镜下囊肿内可见衬以肝细胞的甲突起腺口，管口二者之间相互解决问题，肝细胞异形性明显，可见核分裂像。免疫组化ERG（+），CD31（+），CKP（+），Vimentin（+），FLI-1（+），Ki-67（50%+）。流行病学治疗：右侧激素甲突起腺肉疣，尚未侵及激素被膜（上图6）。

上图6 流行病学上图片可见衬以肝细胞的甲突起腺口（HE×40）。

2.争论

甲突起腺肉疣（Angiosarcoma）是一种少见的起源于甲突起腺肝细胞的总体恶性，遭遇于脸部、精子、脊柱后以及内脏器官，肝脏是最易受累的脏器，遭遇于激素的甲突起腺肉疣罕见，以往文献资料大多是受害人报道，最早由Kareti等报道。目前该病的遭遇机制尚有异确，依然的淋巴发炎、放射治疗、家系性甲突起腺或者接触硝基、含汞化合物及二氧化钍造遁剂等物质被认为是该病的诱发因素。根据以往文献资料报道可能会病变激素甲突起腺肉疣好发于60-70岁男性患者，均为无功用囊肿。临床发挥缺乏抗原，最罕见为肿胀及臀部包块，也可发挥为运动量下降、厌食以及发热等。

开刀时可见正常人的激素组织被囊肿断裂于一侧。也就是说患者并尚未自觉征突起，儿茶酚胺及皮层醇激素均在正常人范围。该病为很高转变，恶性相较很高，易遭遇组织器官浸润及远处转移，患者HRS差，两年和五年的增重分别大约为44%、24%。开刀切除联合PET的治果优于单纯开刀切除或单纯PET，目前对于化疗的起着尚存在质疑。有深入研究确实遁响该病最重要的HRS因素是原发灶大小，故对该病早期注意到、早期治疗、早期治疗尤为重要。

以往文献资料报道多是激素甲突起腺肉疣的CT遁像，成像的报道相较较少。虽然该病罕见，其遁像发挥尚有一定不同之处性。也就是说遁像发挥与文献资料报道基本符合。CT上发挥为脊柱后以较差电导率为主的不平滑囊肿，大多单侧确诊，界线明了，可方形浸润性湿润，压强较大，轴位即便如此从5 cm-16 cm不等。的中心大面积坏死罕见，偶伴肿大、钙化。当甲突起腺肉疣以囊性成分成主时不易与激素区里其它遭遇囊变的囊肿辨识，如皮层胰脏及嗜铬细胞疣。提很高追踪时动脉期囊肿外缘经常出现弱化，实质期和推迟期囊肿外缘促使弱化、方形向心性向囊肿的中心推进，类近于于甲突起腺疣弱化形式，周边迂曲崛起的甲突起腺遁随时间推迟增高。推迟弱化被认为与囊肿内管突起交汇的甲突起腺缝隙有关，其内充满血液

囊肿的周边弱化在以往文献资料报道里几乎均经常出现了，这可以作为激素甲突起腺肉疣的遁像不同之处，弱化形式稍微关联性，可成环形或片絮突起。成像上T1WI及T2WI均方形很高较差混杂讯号，其中T1WI上很高讯号、T2WI上较差讯号为囊肿内肿大。弱化形式同CT，囊肿外缘经常出现推迟弱化及崛起的甲突起腺遁。

病变激素甲突起腺肉疣要与激素区里其他辨识。

①激素皮层胰脏：起源于激素皮层，是激素最罕见的病变恶性。分成功用及非功用，患者发挥有肿胀、臀部包块、Cushing综合症（大大约50%经常出现）等。易遭遇肝、肾、骨及淋巴结转移，经常在注意到时已到晚期。CT发挥多为大于5 cm的不平滑电导率囊肿，下有坏死或陈旧性肿大诱发的较差电导率区里。20-30%病例可注意到点片突起钙化遁，而甲突起腺肉疣内的钙化多为甲突起腺口内血栓转化形成，形突起较皮层胰脏规整。提很高追踪时方形点状弱化，的中心较差电导率区里无弱化。弱化相较下降缓慢、廓清推迟。

②激素腺疣：起源于激素皮层，分成Cushing腺疣、Conn腺疣以及无功能腺疣。70%的腺疣细胞内含有非常丰富脂质，CT平扫发挥为较差电导率，压强小，球形多小于5 cm，质均，界线明了，很少遭遇钙化、肿大。有深入研究确实以10HU作为平扫的安全频率，其治疗腺疣的清晰度为70%，特异度为98%，提很高追踪时迅速弱化、对比剂快速廓清，此可作为乏脂性腺疣与甲突起腺肉疣的辨识要点。

③激素嗜铬细胞疣：激素髓质起源的副神经节，囚禁儿茶酚胺导致阵发性或持续性很高血压和代谢紊乱症候群。CT上发挥为压强较大的圆锥形或分叶突起囊肿，球形大于3 cm，有完整粘液，易遭遇坏死、囊变和肿大，少数可见点突起、弧线突起钙化。嗜铬细胞疣属于富血供，与甲突起腺肉疣的弱化形式有较大关联性，前者提很高后明显弱化，囊肿内较差电导率区里无弱化，推迟期囊肿电导率趋于平滑但电导率仍较很高。当囊肿经常出现大范围陈旧性肿大时，也可方形轻度弱化。

综上所述，病变激素甲突起腺肉疣虽然罕见，但具有一定遁像不同之处。在注意到激素区里以上不同之处不论如何时，除了一般罕见，应权衡此病的可能。

原始注解：

吴奕君,徐霖.病变激素甲突起腺肉疣一例[J].中国CT和MRI杂志,2019,17(01):149-150.